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血浆置换18天!中西医协同救治高危罕见血液疾病患者

admin | 2022-08-03 15:08 浏览数:

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见、危及生命的疾病,典型症状有微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热及肾功能不全。患者常因为认识不足延误诊断,错失治疗时机。

近日,广西中医药大学第一附属医院(以下简称“广中医”)血液内科经过中西药协同救治,成功救治一名患有血栓性血小板减少性紫癜的59岁病人,患者治疗后恢复较好,无明显并发症。

罕见疾病与“反常规”治疗血液内科及时介入治疗

5月16日凌晨,广中医检验科仍然忙碌着,脑病科接诊医生守候已久。体检报告终于出炉了,看完之后他却心里一紧,随即拨出电话:“血液内科吗,这里有一位病人需要急会诊。”

广中医血液内科许敏医生紧急赶往病区,经了解,患者为北流市59岁人民教师黄老师,5月4日不慎摔跤后出现头晕、乏力、言语不清,伴心慌、胸闷症状,在当地医院住院治疗未见好转,5月16日到广中医脑病科住院寻求进一步诊治。当天,脑病科接诊医生发现黄老师肢体散在瘀斑,急查血常规发现贫血、血小板减少,血小板数值为11×10^9/L。经验丰富的检验科副主任技师李屏复核时,对其加做外周血手工分类,发现患者具有2%的破碎红细胞,立即报告接诊医生。

警惕的接诊医生立即请血液内科急会诊。会诊后,许敏高度怀疑黄老师患有一种危急重症——血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。许敏回忆到:“血小板的正常范围应该是100-300×10^9/L。入院前,病人以为自己得了脑梗,在外做了一些治疗,比如刮痧、拔罐,所以身上大片出血。但对普通人来说,即使是拔罐出血,也不至于如此。”而患者临床表现出的神经精神症状、血小板低、微血管病性溶血性贫血症状,是TTP的典型三联症。更有甚者还会出现发热、肾功能枯竭。

许敏介绍,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是非常棘手的疾病,发病率极低只有6/1000000,但若未经血浆置换治疗,死亡率在90%以上。过去常有因为对疾病认识不足而延误治疗时机的情况,产生了难以挽回的后果。

患者进行血浆置换治疗。广西中医药大学第一附属医院供图

而血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种以微血管内广泛血小板血栓形成为特征的血栓性微血管病,这决定了不能按常规方式治疗。如果按照普通血小板减少疾病的治疗方式——输注血小板,可能会增加微血栓的形成和器官损伤,从而加重病情。对这类疾病,及时、充分的血浆置换才是首选。

许敏及时叫停了血小板的输注申请,并将患者转入血液内科进一步治疗。临床经验丰富的血液内科医生们,在积极送检ADAMTS13活性、抑制物及血小板减少相关指标的同时,立即启动了血浆置换及激素冲击治疗。

血浆紧缺一波三折中西医协同坚守生命线

血浆置换是最基础、最核心的环节,然而临床用血紧张,怎样协调获得血浆成为血液内科必须解决的首要问题。许敏介绍:“病人每公斤体重大概需要40-60ml血浆。且在实际治疗中,每天应置换一到两次,持续进行直到血小板恢复正常的两天后,才能隔天间断置换。”

难关来得很快——第5天,因血浆不足,黄老师的血浆置换无法按计划进行;第6天,黄老师突然癫痫发作、躁狂不安、解血尿,血小板再次下降,贫血也明显加重了,ADAMTS13活性仅有0.1%,提示重度减低,病情极其危重。同时ADAMTS13抑制物显示阳性,患者自身免疫相关抗体多个阳性。至此,诊断继发性TTP明确,系统性红斑狼疮导致可能性大。

血液内科立即加用利妥昔单抗治疗,并积极联系输血科、血站、医务部,在多方协调配合下,终于拿到了珍贵的血浆。“血浆置换一定不能断,没拿到血浆也一定要协调拿到!”许敏坚定地说:“血浆的份额都由血站统一调配。因为每天医院情况都不一样,有些病人需要抢救、手术,变化很大,所以拿到更多的血浆很不容易。”

焦急等待的血液内科医生冯春晓、护士长韦金鸾等医护人员放下心中一块大石,只要血浆能送到,她们无谓加班,立即为黄老师进行血浆置换。她们在治疗的每一个环节中,尽职负责默默坚守着,为黄老师治疗顺利进行保驾护航。

屋漏偏逢连夜雨,黄老师溶血加重,无法正常分离出血浆。血站又因不可抗力无法提供冷上清,为了安全起见,血液内科不得不中止了患者的血浆置换。针对黄老师病情的复杂性,血液内科紧急组织了全院中西医协同MDT(多学科诊疗模式)讨论,为其制定最佳的治疗方案。

中西医协同MDT现场。广西中医药大学第一附属医院供图

血液内科、风湿病科、脑病科、检验科等多学科专家讨论后,决定加强红细胞支持,同时再次尝试血浆置换,并加用免疫球蛋白、环磷酰胺控制原发病;在脑病科的用药支持下,控制随时发作的神经精神症状。在输血科的强力支持下,足量供应的新鲜冰冻血浆确保了血浆置换的顺利进行。

血液内科专家团队每天查看黄老师病情,综合中医四诊考虑其为脾阳不足,水湿运化失常;因气候炎热多雨,外湿与内湿交织,互结成痰浊,阻滞经络,蒙蔽清窍;阻滞气血生化及运行,瘀血停滞。另一方面,痰湿壅遏化热,热伤血络,则出血与血栓并存。故前期予温补脾阳,行血补血为法,结合现代医学对疾病的微血栓发生的认识加上辨病持续予中医药活血不破血,补血不碍血的治疗方案。

血浆置换前后对比。广西中医药大学第一附属医院供图

“前期,黄老师置换出来的血浆非常红;分离了两三次以后,变清亮了。十几次后开始好转,血小板数值上升,贫血、精神症状好转,能对外界作出反应。虽然治疗过程一波三折,但是每一次病情出现转机,对我们来说都是鼓励。只要病人和家属不放弃,我们就不会放弃。”许敏表示。

经过18天的血浆置换,黄老师恢复良好,于6月13日高高兴兴地出院了。据介绍,此次黄老师转危为安,充分体现了中西医协同治疗模式的优势。中西医协同MDT的推广,将提升广中医诊治危重症的能力和规范化诊治的水平。

提高血液疑难重症疾病诊治实力中西医协同护佑人民健康

黄老师血栓性血小板减少性紫癜疾病的成功救治,体现了广中医血液内科在血液病疑难疾病的诊治方面的突出实力。在此次医疗救治中,血液内科医护人员依据丰富的临场经验、扎实的医学理论储备,对患者病因作出正确判断,并通过中医药协同施予及时妥当抢救,体现出该院医护人员优良的职业素养、业务能力以及人文精神。

许敏介绍:“虽然这是一种罕见病,专科性强同时发病率极低,但如果出现二联症、三联症,甚至五联症的时候,必须慎重对待,及时请血液内科介入治疗。”

据悉,广西中医药大学第一附属医院血液内科前身为肿瘤血液科,2013年分科独立,经数年的不断发展壮大,已形成一支具有较强专业技术力量的专科。这是一支以血液病诊断、治疗和科研、教学为一体的临床学科,是目前广西区内唯一的中西医结合血液病诊疗、科研和教学基地,国家抗肿瘤药物临床试验机构。

血液内科合照。广西中医药大学第一附属医院供图

据介绍,血液内科西医治疗上遵循国际标准治疗规范,开展自体干细胞移植,对淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者进行化疗+自体干细胞移植的完整治疗模式;开展血细胞采集分离、血浆置换治疗恶性血液病;开展深静脉置管、PICC置管、输液港植入术,置管技术成熟,置管成功率高;在疾病诊断方面,开展淋巴结活检、骨髓活检术等,合作开展各种血液疾病基因和染色体等检测项目;严格掌握各种恶性血液病化疗的适应症、禁忌症,避免过度治疗和治疗不足,实行个体化治疗,保证患者得到周到、合理、特异、有效的治疗。

同时,血液内科重视中医药在疾病治疗中的重要作用,团队通过长期的临床实践,对以中医药为主、中西医结合治疗血液病的探索总结出了比较成熟的方案。经现代药理研究证实,中药治疗血液病具有双向调节作用,可提高机体的免疫力,激发增进骨髓的造血功能,科室在科主任曾清的带领下,在原有特色专业基础上运用中西医结合的方法治疗各种血液系统疾病,中药内服、中医外治结合西医的化疗等的综合治疗方法临床疗效显著。

科室积极发挥其中医药治疗特色与优势,采用雷火灸、烫熨、灸法、中药熏洗治疗、中药涂擦、穴位贴敷、穴位注射、中药硬膏贴敷、TDP、中药熏洗、中药直肠滴入法等中医治疗技术项目,口炎1号方、口炎2号方、人参竹茹止呕方、人参健胃方、通便方等科室经典中药处方,血液科1、2、4号方,金黄散等科室拟定穴位贴敷方药粉,能对血液疾病治疗产生的毒副作用起到重要的缓解作用,患者生活质量明显提高。

例如近年来,血液恶性肿瘤发病率逐渐升高,治疗以化疗为主,治疗难度大,风险高,老百姓谈“疗”色变。血液内科充分发挥特色优势,综合运用中医药、化疗方案、最新分子靶向治疗药物三者联合治疗血液系统恶性肿瘤取得了显著效果,其中,以西医化疗为主、辅助以中医治疗减轻化疗的毒副作用的方式,大大提高了病人对化疗的信心及化疗后的生活质量。

如今,血液内科形成了以慢性再障、骨髓增生异常综合征、白血病、血小板减少性紫癜、多发性骨髓瘤、淋巴瘤为主的科室特色治疗优势,在区内具有重要影响力。下一步,血液内科坚持在血液疾病领域的广泛研究,发挥多重机制提高疗效,不断提高中西医结合医疗服务能力,充分发挥中西医协同优势,以更精湛的技术,为血液疑难重症疾病患者提供更优质的医疗服务,为更多人民的健康保驾护航。(覃心、杨洋、黄梦瑶)

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